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In Arbeit

Fall 2: Epikrise

Bei dem Patienten lag der Zufallsbefund eines Normaldruckhydrozephalus (NPH) vor. Beim NPH besteht eine Erweiterung des Ventrikelsystems, ohne dass ein erhöhter intrakranieller Druck vorliegt. Die typischen Trias (“Hakim-Trias”) des NPH bestehen aus Gangstörung mit breitbasigem und kleinschrittigem Gangbild, Demenz und Urinkontinenz.

Die Diagnostik eines NPH umfasst drei Punkte:

  • Klinisches Bild eines NPH
  • Bildgebung des Kopfes mit entsprechendem Befund
  • Diagnostische Liquorpunktion mit Nachweis einer vorübergehenden Besserung des Gangbildes nach Entnahme von Liquor

Als bildgebende diagnostische Kriterien des NPH werden quantitative und qualitative Kriterien unterschieden:

  • Zu den quantitativen Kriterien gehören der Evans-Index und der Corpus-callosum Winkel:
    • Der Evans-Index entspricht dem Verhältnis zwischen der maximalen Weite der Vorderhörner der Seitenventrikel (auf einem axialen CT/MRT Bild) und dem maximalen inneren Durchmesser des Schädels auf derselben Schicht. Bei einem Evans-Index > 0,3 liegt eine Ventrikelerweiterung vor.
    • Ein Corpus-Callosum Winkel von < 90°, welcher auf Höhe der hinteren Kommissur gemessen wird, ist ebenfalls diagnostisch hinweisend auf einen Normaldruckhydrozephalus. Bei einer Ventrikelerweiterung im Rahmen einer Hirnatrophie wäre der Corpus-Callosum Winkel > 90° (meist 100°-120°), sodass hier (wenn korrekt angewandt) eine differentialdiagnostische Abgrenzung möglich ist.
  • Als qualitatives Kriterium gilt der Befund der überproportionalen Erweiterung vor allem der Sylvischen Fissur mit demgegenüber engen, vertexnahen äußeren Liquorräumen (auch DESH (disproportionately enlarged subarachnoid space hydrocephalus) genannt).

Das diagnostische Prozedere ist der S1-Leitlinie “Normaldruckhydrozephalus” der Deutschen Gesellschaft für Neurologie (2018) entnommen:

Die Zuweiser*in sollten in Kenntnis gesetzt werden und den radiologischen Befund klinisch korrelieren.
Der Normaldruckhydrozephalus ist eine häufig vorkommende Pathologie, die klinisch wie eine neurodegenerative Erkrankung imponieren kann (mit psychomotorischer Verlangsamung, Aufmerksamkeits- und Antriebsstörungen). Als sekundäre Demenzform ist die Erkrankung reversibel und somit ein sehr wichtig zu erwähnender radiologischer Befund.

Bei initial asymptomatischen Patient*innen mit dem radiologischen Bild eines NPH können im weiteren Verlauf (manchmal erst nach mehreren Jahren) Symptome auftreten. Ein frühzeitiges (radiologisches) Erkennen des NPH in der CT / MRT hilft die klinische Diagnose zu stützen bzw. zu erkennen. Die wichtigste Behandlungsoption ist die Implantation eines ventrikulo-peritonealen Shunts.