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Fall 11: Auflösung

Lerninhalte

  • Lymphangioleiomyomatose
  • Differentialdiagnosen Lungenzysten

CT Thorax nativ

In der CT sieht man eine diffuse Zersetzung des Lungengewebes durch Lungenzysten. Diese weisen unterschiedliche Größe auf und besitzen eine glatt begrenzte Wand. Weitere Befunde wie Milchglastrübung oder Noduli finden sich nicht. Der Befund ist typisch für die Lymphangioleiomyomatose.

Lymphangioleiomyomatose:

Die Lymphangioleiomyomatose ist eine sehr seltene Erkrankung der Lunge und betrifft fast ausnahmslos Frauen im gebärfähigen Alter. Es kommt zu einer vermehrten Proliferation von glatten Muskelzellen in den Wänden der Bronchien und Lungengefäßen. Diese bilden Bindegewebe, welches weiter vernarbt und sich zu Zysten umbaut mit Verdrängung des gesunden Lungengewebes. Der typische Befund in der Thorax-CT in Verbindung mit weiteren extrapulmonalen Befunden wie Nachweis eines Angiomyolipoms in den Niere oder Chylothorax mit abdomineller Lymphknotenvergrößerung reichen für die Diagnosestellung aus.

Differentialdiagnosen Lungenzysten:

Hier erneut die Differentialdiagnosen bei zystischen Veränderungen der Lunge:

  • Lymphangioleiomyomatose (dünnwandige Zysten, welche diffus alle Lungenzonen durchsetzen bei Frauen im gebärfähigen Alter)
  • lymphoide interstitielle Pneumonie (LIP; dünnwandige Zysten in geringer Anzahl, oft assoziiert mit retikulären und Milchglasänderungen)
  • idiopathische Lungenfibrose (zystische Strukturen der Honigwaben subpleural und dorso-basal betont)
  • pulmonale Langerhanshistiozytose (apikal betonte Lungenzysten und Noduli)
  • Birt-Hoog-Dubé-Syndrom (autosomal dominante Mutation des Follikelgens, multiple Lungenzysten)
  • Lungenemphysem

Die Differentialdiagnosen zu zystischen Lungenveränderungen wurden in einigen Facharztprüfungen abgefragt. Dabei war einmalig eine spezielle Bonusfrage zum Birt-Hoog-Dubé-Syndrom gestellt mit der Nachfrage nach einer extrapulmonalen Manifestation. Die Antwort lautet Niere.